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Lorrca 紅細胞分析儀

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Lorrca 目前用于廣泛的研究應用,并已出現(xiàn)在數(shù)百篇科學論文中。Lorrca 是一款功能性紅細胞分析儀,能夠通過分析其流變行為自動測量各種紅細胞 (RBC) 現(xiàn)象。該技術(shù)準確地測量紅細胞變形性作為剪切應力、滲透壓和氧氣壓力的函數(shù),這應該是血液學實驗室的標準。

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紅細胞不同亞群的變形能力

在測量變形能力時,所獲得的變形能力曲線顯示了樣品中存在的所有紅細胞的平均變形能力。通過調(diào)整 CCD 攝像機(電子光圈)的增益,可以檢測紅細胞亞群的變形能力。這可以細化為具有這種降低的變形能力的紅細胞的百分比,例如在鐮狀細胞病中:不可逆的鐮狀細胞的百分比。


酶缺乏癥

確定了紅細胞接受其代謝需求的不同途徑。這些途徑的遺傳性酶缺陷可導致非球形紅細胞性貧血,其中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (G6PD) 是*常見的缺陷。在 G6PD 缺陷個體中,發(fā)現(xiàn) RBC 變形能力顯著受損。攜帶者的血液中存在兩種 RBC 種群:一種具有 G6PD 活性,另一種沒有 G6PD 活性,有證據(jù)表明這些 RBC 的變形能力不同,這可以進一步研究。

瘧疾感染

關(guān)于該儀器在臨床病理學中的價值,已證明在熱帶瘧原蟲中,平均紅細胞變形能力(主要是非寄生紅細胞)是死亡率*重要的預測指標,也*可能是死亡率的一個因素。Lorrca 確定了輸血是極少可能挽救生命的**的閾值。超過這個閾值,口服**仍然是一種適當?shù)?*方法。低于這個閾值,如果沒有干預,死亡率高達 99%。

**抑制療法

環(huán)孢菌素是**抑制**中越來越受歡迎的**,尤其是在器官需要移植后。不幸的是,可能會發(fā)生嚴重的不佳反應,如腎毒性,這可能與劑量有關(guān)。有人認為,這種緩慢但不斷增加的紅細胞僵化在與這種**抑制方案相關(guān)的不佳腎毒性并發(fā)癥的早期發(fā)病機制中起作用。因此,定期篩查紅細胞變形能力的喪失,并*終通過降低劑量或換用另一種**進行干預,可以預防不可逆的腎病損傷




Lorrca制藥

鐮狀細胞性貧血癥

世界有超過 2000 萬人患有鐮狀細胞病 (SCD)。鐮狀細胞病是一種罕見的遺傳性**,會影響血紅蛋白,血紅蛋白是紅細胞中的一種蛋白質(zhì),可將氧氣輸送到全身。

健康的紅細胞小而靈活,它們能夠流經(jīng)****,這是體內(nèi)*小的靜脈。在患有鐮狀細胞病的患者中,表達血紅蛋白 (HbSS) 突變體、鐮狀形式的紅細胞聚合形成纖維,使紅細胞在外周****的低氧條件下變得不那么靈活和鐮狀。

這些鐮狀血細胞僵硬且有棱角,它們可能會相互粘連或粘在血液中的其他細胞上,導致微****床中的血管閉塞或阻塞。鐮狀血細胞在與血管壁碰撞時也會受損,進一步激活**細胞,使它們和血管壁“更粘"。

鐮狀細胞病會損害患者的許多器官,包括肺、腎、腦、肝、脾,并導致患者每天都感到疼痛,并逐漸導致頻繁住院。


SCA **

在過去的幾十年里,這種**的**幾乎沒有改變。被批準用于**的**是一種重新使用的**,稱為。雖然已被證明可以減輕鐮狀細胞病的體征和癥狀,但要實現(xiàn)這種**的正確劑量是復雜的,并且需要患者每月進行終身監(jiān)測,因為方案有可能導致中性粒細胞減少癥。此外,人們?nèi)匀粨乃鼘︾牋罴毎〉纳芰?、對胎兒的潛在遺傳毒性和潛在的致癌影響的潛在影響。

*近,血液學學術(shù)界和制藥業(yè)的研究人員對開發(fā)鐮狀細胞病新療法的興趣激增,大量有效的臨床方案表明(參見臨床試驗.gov)。

新藥開發(fā)以及現(xiàn)有化合物的試驗已針對一種或多種病理生理因素,以努力改善 SCD 的總體預后以及減少或**其主要表現(xiàn),即血管閉塞。

鑒于潛在**的**靶點和藥代動力學的多樣性,新療法的試驗集中在各種不同的結(jié)果上,包括預防 SCD 事件(例如 VOC 和急性胸部綜合征 (ACS) 的頻率。不幸的是,這些結(jié)果點發(fā)生在患者之間高度可變的時間點,因此實現(xiàn)具有統(tǒng)計學意義的差異非常具有挑戰(zhàn)性。Lorrca Oxygenscan 提供的參數(shù)與患者報告的結(jié)果無關(guān),但表明**的嚴重程度。



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